PTI (primäre immun-Thrombozytopenie) > Gesundheit und Wohlbefinden.
Es primäre immun-Thrombozytopenie (ITP)
ist eine Erkrankung der autoimmunen Ursprungs in denen herrscht eine
geringe Zahl von Thrombozyten (bekannt als Thrombozytopenie oder
Thrombozytopenie) durch erhöhte Thrombozyten-Zerstörung und, in
geringerem Maße, auf einen Fehler in der Produktion. Wir
sagen, dass es einen Auntoinmune Ursprung hat, denn eigene Immunsystem
des Patienten Antikörper produziert, die Thrombozyten im Blut zu
zerstören und verhindern seine Produktion im Knochenmark. Eine geringe Zahl von Thrombozyten haben, Patienten mehr Risiko von Blutungen und mögliche Blutungen. Kann sowohl für Kinder wie Erwachsene Menschen auswirken.
Zur Zeit der Begriff thrombozytopenische Purpura immun oder idiopathische ist in Nichtgebrauch Calling ist Thrombozytopenie immun primär (PTI in spanischer Sprache) und ITP in Englisch oder sekundär.
Nicht vorhanden, Daten über die Prävalenz oder Inzidenz von PTI in Spanien, obwohl einige Experten, dass schätzen genaue Runden Sie 5.000 Fällen. Anderen Teilen der Welt, wie z. B. USA, schätzt, dass die Inzidenz von ITP bei Erwachsenen sechs Fälle pro 100.000 Einwohner, Runde zwar im Vereinigten Königreich die Prävalenz bei Erwachsenen liegt bei 1,6 pro 100.000 Einwohner. Klar ist, dass die Inzidenz dieser Erkrankung in den letzten Jahren steigt.
In der Mehrzahl der Fälle ist die Ursache, die die Produktion von Autoantikörpern gegen Thrombozyten auslöst unbekannt, vor allem bei Erwachsenen. Allerdings tritt bei Kindern, in vielen Fällen die PTI nach viralen Infektion oder Impfung mit attenuierten Virus live.
Es gibt andere so genannte sekundäre Autoimmun-Thrombozytopenie, wo die Ursache, z. B. bekannt ist mit Immundefekt, allgemeiner variabler, Autoimmun-Erkrankungen, Schwangerschaft, Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus oder HIV-Infektion assoziiert. Häufig ist auch sekundär zu Drogen autoimmune Thrombozytopenie.
Patienten mit primären immun-Thrombozytopenie sie möglicherweise keine Symptome haben oder sie haben andere schwere hämorrhagische Manifestationen, die hauptsächlich abhängig von der Anzahl der Blutplättchen.
Merkmal ist das Vorhandensein von Petechien, die kleineren Eruptionen auf der Haut oder den Schleimhäuten, wie rot-violett-Flecken, verursacht durch die Produktion von roten Blutkörperchen durch die Wand der Blutgefäße. Die Petechien nicht verschwinden oder werden durch Komprimieren gebleicht. Dieses Merkmal unterscheidet sie von anderen Hautveränderungen papulösen werden kann (z. B. verursacht durch Bisse von Insekten, Allergien, Infektionen...) ähnlich, die Pflicht eine einfache Vasodilatation sind gebleicht ist, indem sie mit dem Finger komprimiert.
Wenn die Petechien größer als 3 mm sind nennt man lila, daher der Name dieser Krankheit kommt. Mehr als 1-2 cm purpuric Läsionen genannt sind Blutergüsse, die im Volksmund als Hämatom oder Quetschungen bekannt ist.
Die Petechien, Purpura oder Brillenhämatom mit mehr erscheinen weit verbreitet im unteren Drittel der Beine, werden Teil des Körpers, wo sind die Blutgefäße stärker unter Druck. Sie können auch nach kleinen Verletzungen erscheinen.
Darüber hinaus möglicherweise von den Schleimhäuten, z. B. durch die Nase (Epistaxis), Blutungen aus dem Zahnfleisch Blutungen Blutungen oder Blutungen. Mehr ungewöhnliche Form, die es produziert mehr schwere Blutungen als Magen-Darm-, Gelenken oder Gehirn.
Die Zahlen im Blut rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und weißen Blutkörperchen (Leukozyten) sind in der Regel normal. Wenn Sie bemerken, dass das Blut unter dem Mikroskop, testen heißt peripherem Blut verschmiert, größer als normal, aber ein paar Thrombozyten sind. Bewertung der Blutgerinnung Studien zeigen nicht häufig Anomalien.
Eine Knochenmarkbiopsie, die der Körper ist manchmal durchgeführt wo Blut, tritt auf, um andere Krankheiten auszuschließen, die die Abnahme der Blutplättchen erklären konnte. Es wird üblicherweise für PTIs atypischen Verabreichungsform, wie Menschen, die älter als 40 Jahre, wenn es gibt damit verbundenen Veränderungen der weißen oder roten Blutkörperchen, oder gibt es eine gute Reaktion auf die Behandlung.
Suchen Sie nach Blut antiplatelet Antikörperkönnen auch sein. Dieser Test ist nicht sehr empfindlich (kann negativ sein in vielen Fällen von PTI), aber ist sehr spezifisch (wenn es positiv ist, neigt dazu, um anzuzeigen, dass wir wir haben ein PTI).
Behandlung von PTI zielt darauf ab, erhalten Sie eine angemessene Thrombozyten-Zahl (in der Regel > 30.000 Thrombozyten/µl) Beschnittzugaben zu verhindern , mit der geringsten Anzahl der Nebenwirkungen der Medikamente verwendet. Das Risiko von Blutungen sollten individualisiert werden, entsprechend damit verbundenen Krankheiten, Alter des Patienten (es besteht erhöhtes Risiko von Blutungen bei Kindern und älteren Menschen) oder diejenigen, die größere Operation unterziehen müssen, so dass die Thrombozyten-Anzahl, die wir mit der Behandlung erreichen möchten nach Umständen variieren kann.
Auf der anderen Seite ist die Behandlung nicht erforderlich, wenn viele Patienten mit PTI. Zum Beispiel in der Regel behandeln Patienten mit milden Thrombozytopenie keinerlei hämorrhagische Manifestationen oder schweren Krankheiten nicht. Es gibt jedoch Situationen, in denen diese Patienten Behandlung, z. B. größere chirurgische Eingriffe oder Schwangerschaft erhalten soll.
Zur Zeit der Begriff thrombozytopenische Purpura immun oder idiopathische ist in Nichtgebrauch Calling ist Thrombozytopenie immun primär (PTI in spanischer Sprache) und ITP in Englisch oder sekundär.
Nicht vorhanden, Daten über die Prävalenz oder Inzidenz von PTI in Spanien, obwohl einige Experten, dass schätzen genaue Runden Sie 5.000 Fällen. Anderen Teilen der Welt, wie z. B. USA, schätzt, dass die Inzidenz von ITP bei Erwachsenen sechs Fälle pro 100.000 Einwohner, Runde zwar im Vereinigten Königreich die Prävalenz bei Erwachsenen liegt bei 1,6 pro 100.000 Einwohner. Klar ist, dass die Inzidenz dieser Erkrankung in den letzten Jahren steigt.
Ursachen der primären immun-Thrombozytopenie (ITP)
Patienten mit PTI erstellen Autoantikörper, die an der Membran der Thrombozyten und Erkrankung (die Blutplättchen im Knochenmark-Vorläuferzellen), gerichtet sind, die eine Zerstörung der Thrombozyten in der Milz und eine Abnahme in der Produktion von Blutplättchen auf der Ebene des Rückenmarks auftritt.In der Mehrzahl der Fälle ist die Ursache, die die Produktion von Autoantikörpern gegen Thrombozyten auslöst unbekannt, vor allem bei Erwachsenen. Allerdings tritt bei Kindern, in vielen Fällen die PTI nach viralen Infektion oder Impfung mit attenuierten Virus live.
Es gibt andere so genannte sekundäre Autoimmun-Thrombozytopenie, wo die Ursache, z. B. bekannt ist mit Immundefekt, allgemeiner variabler, Autoimmun-Erkrankungen, Schwangerschaft, Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus oder HIV-Infektion assoziiert. Häufig ist auch sekundär zu Drogen autoimmune Thrombozytopenie.
Symptome der ITP
Die Art ITP, ist ihre charakteristischen Zeichen sowie der klinischen Entwicklung der Krankheit sind sehr variabel, die erschwert viel Diagnose, die Wahl der angemessenen Behandlung und Nachsorge bei Patienten, die ihre Lebensqualität deutlich beeinträchtigt.Patienten mit primären immun-Thrombozytopenie sie möglicherweise keine Symptome haben oder sie haben andere schwere hämorrhagische Manifestationen, die hauptsächlich abhängig von der Anzahl der Blutplättchen.
Merkmal ist das Vorhandensein von Petechien, die kleineren Eruptionen auf der Haut oder den Schleimhäuten, wie rot-violett-Flecken, verursacht durch die Produktion von roten Blutkörperchen durch die Wand der Blutgefäße. Die Petechien nicht verschwinden oder werden durch Komprimieren gebleicht. Dieses Merkmal unterscheidet sie von anderen Hautveränderungen papulösen werden kann (z. B. verursacht durch Bisse von Insekten, Allergien, Infektionen...) ähnlich, die Pflicht eine einfache Vasodilatation sind gebleicht ist, indem sie mit dem Finger komprimiert.
Wenn die Petechien größer als 3 mm sind nennt man lila, daher der Name dieser Krankheit kommt. Mehr als 1-2 cm purpuric Läsionen genannt sind Blutergüsse, die im Volksmund als Hämatom oder Quetschungen bekannt ist.
Die Petechien, Purpura oder Brillenhämatom mit mehr erscheinen weit verbreitet im unteren Drittel der Beine, werden Teil des Körpers, wo sind die Blutgefäße stärker unter Druck. Sie können auch nach kleinen Verletzungen erscheinen.
Darüber hinaus möglicherweise von den Schleimhäuten, z. B. durch die Nase (Epistaxis), Blutungen aus dem Zahnfleisch Blutungen Blutungen oder Blutungen. Mehr ungewöhnliche Form, die es produziert mehr schwere Blutungen als Magen-Darm-, Gelenken oder Gehirn.
Diagnose von ITP
Die Diagnose von primären PTI wird durch Thrombozytopenie (< 100.000 Thrombozyten/µl Blut) in Ermangelung einer anderen damit verbundenen Ursachen definiert. Es gibt keinen spezifischer Test für die Diagnose, daher müssen sie ihn erreichen nach andere Ursachen einer Thrombozytopenie, ausgeschlossen haben, wie Infektionen (Hepatitis C, HIV,...), Nutzung der Drogen, andere Autoimmunerkrankungen usw.. Aus diesem Grund sind die klinische Geschichte zusammen mit Laborparameter unerlässlich zur Diagnose von ITP.Die Zahlen im Blut rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und weißen Blutkörperchen (Leukozyten) sind in der Regel normal. Wenn Sie bemerken, dass das Blut unter dem Mikroskop, testen heißt peripherem Blut verschmiert, größer als normal, aber ein paar Thrombozyten sind. Bewertung der Blutgerinnung Studien zeigen nicht häufig Anomalien.
Eine Knochenmarkbiopsie, die der Körper ist manchmal durchgeführt wo Blut, tritt auf, um andere Krankheiten auszuschließen, die die Abnahme der Blutplättchen erklären konnte. Es wird üblicherweise für PTIs atypischen Verabreichungsform, wie Menschen, die älter als 40 Jahre, wenn es gibt damit verbundenen Veränderungen der weißen oder roten Blutkörperchen, oder gibt es eine gute Reaktion auf die Behandlung.
Suchen Sie nach Blut antiplatelet Antikörperkönnen auch sein. Dieser Test ist nicht sehr empfindlich (kann negativ sein in vielen Fällen von PTI), aber ist sehr spezifisch (wenn es positiv ist, neigt dazu, um anzuzeigen, dass wir wir haben ein PTI).
Behandlung von ITP
Das therapeutische Management der ITP muss Rechnung getragen werden, nicht nur die Thrombozyten-Anzahl, sondern auch die hämorrhagischen Manifestationen und assoziierter Erkrankungen des Patienten.Behandlung von PTI zielt darauf ab, erhalten Sie eine angemessene Thrombozyten-Zahl (in der Regel > 30.000 Thrombozyten/µl) Beschnittzugaben zu verhindern , mit der geringsten Anzahl der Nebenwirkungen der Medikamente verwendet. Das Risiko von Blutungen sollten individualisiert werden, entsprechend damit verbundenen Krankheiten, Alter des Patienten (es besteht erhöhtes Risiko von Blutungen bei Kindern und älteren Menschen) oder diejenigen, die größere Operation unterziehen müssen, so dass die Thrombozyten-Anzahl, die wir mit der Behandlung erreichen möchten nach Umständen variieren kann.
Auf der anderen Seite ist die Behandlung nicht erforderlich, wenn viele Patienten mit PTI. Zum Beispiel in der Regel behandeln Patienten mit milden Thrombozytopenie keinerlei hämorrhagische Manifestationen oder schweren Krankheiten nicht. Es gibt jedoch Situationen, in denen diese Patienten Behandlung, z. B. größere chirurgische Eingriffe oder Schwangerschaft erhalten soll.
Was ist die Behandlung der ITP
Die Behandlung von primären immun-Thrombozytopenie besteht aus:Kortikoide
Gehen Sie derzeit empfohlen Verwaltung von Prednison bei Dosen von 1 mg pro Kilo Gewicht und Tag für 21 Tage, dann die Dosis allmählich. Es gibt verschiedenen Behandlungsmodellen mit anderen Kortikosteroide wie Dexamethason oder Methylprednisolon. Rund reagieren 80 % der Patienten auf Kortikosteroide. Die Nebenwirkungen von Steroiden verwendet auf lange Sicht sind beispielsweise Diabetes Mellitus, Katarakt, Gewichtszunahme, Bluthochdruck oder Osteoporose.Gamma-Globuline
Die intravenöse Gammaglobulin kann verwendet werden, verbunden oder nicht, Kortikosteroide, benötigen Sie eine schnelle erhöhen (dringende Fälle) die Zahl der Thrombozyten. Globuline sind Antikörper, die schädlichen Antikörper, dass der Körper produziert und die verursachen der Zerstörung der Blutplättchen zu hemmen. Mehr als 80 % der Fälle positiv reagieren, aber seine Wirkung ist flüchtig.Splenektomie (Entfernung der Milz)
Im Falle des Scheiterns Kortikoid-Behandlung ist gut, da gab es mehrere Schübe der Krankheit oder der Patient nicht reagiert, der nächste Schritt eine Zweitlinientherapie starten. Splenektomie gilt eine Zweitlinien-Option, obwohl es gibt andere Möglichkeiten mit Medikamenten, die in den nachfolgenden Absätzen beschrieben werden werden. An eine Splenektomie ausgewertet werden muss, vor allem das Alter des Patienten (bei Kindern ist in der Regel nicht ausführen), Lifestyle, Zeit seit Diagnose (empfohlene Wartezeit zwischen 6-12 Monate durch spontane Heilung), die Anzahl der Thrombozyten, die geduldig, hämorrhagische Manifestationen und therapeutischen Bedürfnisse hat. Zwischen 75-85 % der Patienten erreichen Sie eine schnelle Reaktion nach der Intervention wird dauerhaft Antworten in zwei Dritteln der Fälle. Die Sterblichkeit von Splenektomie ist 0-2 - 1 %. Das Risiko einer bakteriellen Sepsis Postesplenectomia ist 1 %, so ist es empfehlenswert Impfung gegen Meningokokken, Pneumococcus und Haemophilus Influenzae B vor dem Eingriff.Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten
(Romiplostim und eltrombopag)
Diese Medikamente wurden vor kurzem zugelassen für Patienten, die Splenektomie nicht reagiert haben oder wer kann nicht durch Kontraindikation oder die Unmöglichkeit der Operation machen. Diese Medikamente haben eine große wissenschaftliche Entwicklung in menschliche klinische Studien und seinen Wirkmechanismus ist völlig anders als die klassische Droge der ITP, da sie die Thrombozyten Produktionssteigerung durch die Stimulierung des Rezeptors Thrombopoetin (TPO) ohne Änderung der Immunantwort des Patienten. Sie präsentieren verschiedene Verabreichungswege: Eltrombopag wird oral verabreicht und die Romiplostin subkutan. Sie haben einen Wirkungsgrad von etwa 80 % und sie müssen verwaltet werden chronisch. Maximale Antworten erreicht mit beide Medikamente sind sehr schnell, etwa zwei Wochen und sind langlebig. Am häufigsten beschrieben, nachdem ihre Nebenwirkungen mild sind, wie Kopfschmerzen, obwohl es gibt auch andere weniger häufig, dass der Arzt kontrollieren muss.Andere Drogen
Bei Patienten mit PTI feuerfeste Splenektomie und Trombopoyeticos Arbeitsstoffe Behandlungsmöglichkeiten sind vielfältig, aber die Ansprechrate und Dauer sind sehr variabel. Es gibt keine kontrollierten Studien, die ausgewertet haben oder relativ zu ihrer Wirksamkeit. Behandlungen, die in diesen Fällen in Betracht gezogen werden: Agenten, dass unterdrücken/Immunmodulatoren (Azathioprin, Cyclosporin, Danazol, Dapson, Mycophenolatmofetil), Rituximab (Antikörper, die den Typ der weißen Blutkörperchen hemmt, das für den Patienten schädliche Antikörper produziert), Chemotherapie allein oder in Kombination oder Transplantation von hämatopoetischen Vorläuferzellen.Thrombozyten trasfusion
Es tritt nur wenn gibt es eine Blutung mit vital Bewässerung, weil Thrombozyten schnell zerstört werden und seine positive Wirkung sehr kurz ist.Tipps für Patienten mit PTI
Neben den Behandlungen gibt es einige Tipps, die Sie befolgen sollten, Patienten mit PTI:- Aktivitäten, die sich Trauma, wie zum Beispiel die physischen Kontakt Sport aussetzen, sollten sie vermeiden.
- Enthalten ist der nehmen Aspirin und andere entzündungshemmende, welche die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen können.
- Nicht Drogen intramuskuläre zu erhalten, da die Bewässerung der Blutergüsse in der Muskulatur.
- Sie müssen ausgewertet und gefolgt von einem Hämatologen Arzt werden.
Für pädagogische Zwecke veröffentlicht