Sklerodermie > Gesundheit und Wohlbefinden.
Sklerodermie, Wort, das dem griechischen Adjektiv Sklērodermos,, was abgeleitet 'der Hornhaut' bedeutet, ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Verdickung und Verhärtung der Haut gekennzeichnet ist. Diese
Änderung möglicherweise begrenzt, vor allem Hände beeinflussen und die
am nächsten an ihnen Teil der Unterarme, Füße, Gesicht und Hals mit
langsamen Progression in den Jahren; oder
kann diffuse, Verbreitung in den Kofferraum, fortschreitend, im
Allgemeinen, schneller in den ersten drei Jahren und dann es abgestellt.
Die Verdickung und Verhärtung macht Falten, Hautfalten und den Ausdruck des Gesichts zu verlieren. Diese Veränderungen selbst produzieren keine Schmerzen können, aber Änderungen Gefährten oder Präzedenzfälle an diese Veränderungen in der Durchblutung in den Fingern Schmerzen und Geschwüre auf der Haut.
Sklerodermie hat eine Inzidenz von 4 bis 12 neue Fälle pro million Einwohner pro Jahr drei bis vier Mal häufiger bei Frauen als bei Männern in allen Rennen tritt und universell ist Die Krankheit beginnt oft im Alter von 40 Jahren.
In der Mehrzahl der Patienten Sklerodermie entwickelt sich langsam und seit vielen Jahren nach Diagnose überleben. Nur wenige entwickeln eine Krankheit, die schnell zu einer allgemeinen Verschlechterung und Tod voraus.
Darüber hinaus gibt es einige Fälle, in denen hat ja eine Beziehung zwischen dem Kontakt mit bestimmten Stoffen und die Darstellung der Sklerodermie Krankheitsbilder ähnlich etabliert:
Das mittlere Alter bei Beginn der Sklerodermie ist 40 Jahre. Wie gesagt, die charakteristische klinische Manifestation ist die Beteiligung der Haut, mit drei Phasen: zuerst aufblasen die Finger der Hände, die erlässt einer Form der Wurst, die in einer zweiten Phase verhärtet die Haut tendenziell - ist nicht kneifen Hautfalten und Fältchen verschwinden, gibt es wenig Mobilität in den Fingern, das Gesicht hat keinen Ausdruck und die Mundöffnung ist kleiner - undSchließlich tritt Ausdünnung der Haut.
Finger, nach die ischämische Phase des Phänomens stellt in die kalte, blasse ausgesetzt zu sein, und ist aufgrund der Schließung der Arterien, die Blut an den Fingern tragen. In dieser Phase sind geweitete kleine Blutgefäße (Kapillaren und Venolen) und erscheint blau Finger Färbung, weil in dieser Schiffe sauerstoffarme Blut gibt. Phasen der Blässe und Zyanose wird begleitet von Taubheitsgefühl, Kribbeln und das Gefühl von Kälte. Mit Erwärmung Blut verbreitet schnell was zu Rötung und Hitze erfahren die Patienten in der Regel als starke Schmerzen in den Fingern. Diese Veränderungen in der Durchblutung in den Fingern können Geschwüre auf der Haut verursachen.
Folgende viszerale Änderung der Frequenz ist die pulmonale Zustand. Die Patienten haben Schwierigkeiten beim Atmen und, im Allgemeinen um eine schrittweise leiden eine Verschlechterung der Lungenfunktion durch Fibrose der Lunge, ist die führende Todesursache bei diesen Patienten.
Darüber hinaus können einige Testergebnisse wie die Erkennung von einige Autoantikörper spezifisch für diese Krankheit oder die Veränderung der Durchblutung in den Kapillaren durch den Wadi Laroscopy (Bewertung der Mikrozirkulation unter den Nagel) Nagel helfen, um die Diagnose Sklerodermie zu orientieren.
In Labor-Tests erkannt unbekannter Erkrankungen - d. h., die in auftreten können viele andere Erkrankungen, wie: die Sedimentation-Geschwindigkeit, Anämie, Rheumafaktor positiv oder die Erhöhung der Immunglobuline.
Es orientiert sich mehr bei der Diagnose von Esclerdodermia das Studium der Antinukleäre Antikörper, aber sie sind auch Anzeichen für andere systemischen Erkrankungen. Diese Autoantikörper sind sehr häufig bei Sklerodermie, in 90 % der Patienten und die meisten gemeinsames Muster gesprenkelt ist, erkannt werden, obwohl nukleoläres Muster die spezifischere Krankheit ist. Diese Muster sind mit Fluoreszenzmikroskopie, der Typ beobachtet. Andere Autoantikörper als die Anticentromere, die Anti-Scl70 oder Antinucleolo können erkannt werden.
Für die Behandlung von Raynaud-Phänomen ist empfohlen, um der Kälte zu vermeiden und den (Nifedipin und Diltiazem) Kalzium-Kanal blockieren Drogen gegeben; Drogen wie Prostacyclin, die Bosentan oder die antiplatelet Agents (z.B. Acetylsalicylsäure) können in Fällen von Geschwüren an den Fingern verwendet werden. Auch empfiehlt sich die Verwendung von feuchtigkeitsspendenden Cremes für die Haut.
Bei Patienten mit Speiseröhrenkrebs Symptome (z. B. Omeprazol) Proton Pumpe-Hemmern verabreicht. Im Falle einer Übersiedlung von Darmbakterien wird in der Regel eine Art Antibiotikum gegeben. Die Steifigkeit und Schmerzen in den Gelenken werden mit nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (z.B. Ibuprofen) behandelt.
Die interstitielle pulmonale Bedingung wird mit Sauerstofftherapie, Bronchodilatatoren, Antibiotika und Cyclophosphamid und Glukokortikoide in den frühen Stadien (Alveolitis) behandelt. In Fällen mit Lungenhochdruck, Vasodilatatoren (z.B. Nifedipin), Prostacyclin und Bosentan sind unter anderen Behandlungen verwendet.
Die Herzleiden wird je nach die Symptome behandelt, die sich ergeben. Die Fámacos für die Behandlung von hohem Blutdruck sind ACE-Hemmer (Angiotensin, für Beispiel Enalapril-converting-Enzym-Hemmer).
Die Verdickung und Verhärtung macht Falten, Hautfalten und den Ausdruck des Gesichts zu verlieren. Diese Veränderungen selbst produzieren keine Schmerzen können, aber Änderungen Gefährten oder Präzedenzfälle an diese Veränderungen in der Durchblutung in den Fingern Schmerzen und Geschwüre auf der Haut.
Sklerodermie hat eine Inzidenz von 4 bis 12 neue Fälle pro million Einwohner pro Jahr drei bis vier Mal häufiger bei Frauen als bei Männern in allen Rennen tritt und universell ist Die Krankheit beginnt oft im Alter von 40 Jahren.
Arten von Sklerodermie
Sklerodermie umfasst verschiedene klinische Formen reichen von lokalisierten Krankheit, mit Beteiligung der Haut, bis Körpersklerose, weit verbreitete Krankheit, die nicht nur die Haut betrifft, sondern auch verschiedene innere Organe, wie Magen-Darm-Trakt, Niere, Herz und Lunge. So können wir sagen, dass die klinischen Formen der Sklerodermie sind:- Preesclerodermia: es gibt Raynaud-Phänomen (finden Sie eine Erklärung was dieses Phänomens in den Abschnitt Anzeichen und Symptome einer Sklerodermie), gibt es Veränderungen Capilaroscopicas (Studie der Kapillaren), Antinukleäre Antikörper sind positiv und es gibt ischämische Läsionen in den Fingern.
- Beschränkt: gibt es mehrere Jahre der Evolution Raynaud-Phänomen, es ist eine Hauterkrankung, die auf die Hände und das Gesicht Unterarme oder beides beschränkt. Außerdem die viszerale Beteiligung erscheint spät, gibt es antizentromeren Antikörper (in etwa 75 % der Patienten) und in der Laroscopy große Kapillaren und dilatierte Kapillaren Schleifen werden beobachtet, aber gibt es keinen Haarausfall.
- Diffuse Form: gibt den letzten Entstehung Raynaud-Phänomen, es ist ein Zustand der Haut von Rumpf und Extremitäten, gibt es frühen Zustand der inneren Organe, einige Patienten (30 %) Anti-Scl70 Antikörper und in den Laroscopy Verlust von Kapillaren und dilatative Loops zu beobachten sind.
- Sklerodermie Sinus Sklerodermie: es kann oder nicht Raynaud-Phänomen, es gibt keine Beteiligung der Haut und andere Innereien (Lunge, Herz, Niere, Magen-Darm-Trakt) und Antinukleäre Antikörper sind positiv.
Prognose für Sklerodermie
Die Prognose der Sklerodermie hängt vor allem davon, ob die Krankheit nur Haut ist, begrenzt oder diffus. Diffuse Formen der Krankheit mit pulmonale, kardiale und renale Beteiligung, die oft eine schlechtere Prognose begleiten.In der Mehrzahl der Patienten Sklerodermie entwickelt sich langsam und seit vielen Jahren nach Diagnose überleben. Nur wenige entwickeln eine Krankheit, die schnell zu einer allgemeinen Verschlechterung und Tod voraus.
Ursachen und Risikofaktoren von Sklerodermie
Die genaue Ursache der Sklerodermie, ist nicht bekannt, obwohl es gilt, dass es drei Elemente, die in ihrer Entstehung und Entwicklung beeinflussen:- Eine Störung der Synthese von Kollagen, die Ursachen der Fibrose.
- Bestimmte Erkrankungen der Blutgefäße.
- Bestimmte immunologischen Anomalien.
Darüber hinaus gibt es einige Fälle, in denen hat ja eine Beziehung zwischen dem Kontakt mit bestimmten Stoffen und die Darstellung der Sklerodermie Krankheitsbilder ähnlich etabliert:
- Polyvinylchlorid: behandeln bei der Polymerisation.
- Silica: Sklerodermie ist 25 mal häufiger in Bergleute es ausgesetzt.
- Silikon: Brust-Prothesen.
- ( Behandlung mit Bleomycin: Chemotherapeutikum) oder mit Pentazocin (opioid Droge).
- Bestimmte organische Lösemittel: Trichlorethylen und aromatische Kohlenwasserstoffe.
- -Giftige Öl: die giftige Öl-Syndrom oder Syndrom der Vergewaltigung war eine Massenvergiftung in Spanien im Jahr 1981, verursacht durch die Einnahme von Rapsöl denaturiert.
Prävention von Sklerodermie
Neben der klinischen Bilder, induziert durch chemische Stoffe im Moment es gibt keine Verhinderung der Sklerodermie. Diese Fälle, die wegen der Kontakt mit Stoffen, die dieses Risiko zu tragen, würde verhindert werden, wenn solche Kontakte zu vermeiden.Anzeichen und Symptome einer Sklerodermie
In einigen Fällen beginnt die Sklerodermie mit weit verbreiteten Schmerzen, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Steifigkeit. In anderen beginnt mit Symptome, die durch den Zustand der die Eingeweide, auch ohne Veränderungen in der Haut. Die häufigsten Sklerodermie jedoch, dass die betroffene Person während eine Variable Anzahl von Jahren eine progressive hautstraffende, vor allem der Hände (Sklerodaktylie), begleitet von Raynaud-Phänomen zu präsentieren.Das mittlere Alter bei Beginn der Sklerodermie ist 40 Jahre. Wie gesagt, die charakteristische klinische Manifestation ist die Beteiligung der Haut, mit drei Phasen: zuerst aufblasen die Finger der Hände, die erlässt einer Form der Wurst, die in einer zweiten Phase verhärtet die Haut tendenziell - ist nicht kneifen Hautfalten und Fältchen verschwinden, gibt es wenig Mobilität in den Fingern, das Gesicht hat keinen Ausdruck und die Mundöffnung ist kleiner - undSchließlich tritt Ausdünnung der Haut.
Raynaud-Phänomen
Die meisten häufig bei Sklerodermie, die erste Manifestation ist das Raynaud-Phänomen - tritt in 90 % der Fälle, die in der Regel während der Krankheit beibehalten. Es ist so charakteristisch, dass ihre Abwesenheit es unwahrscheinlich, dass die Diagnose Sklerodermie macht. Raynaud-Phänomen - in verschiedenen Krankheiten, nicht nur bei der Sklerodermie auftreten können – ist eine Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch die Verringerung oder mangelnde Blutversorgung (Ischämie) in den Fingern, episodische Weg. Durch bestimmte Änderungen in der Färbung die Finger der Hände und Füße manifestiert: Blässe, gefolgt von bläulichen Verfärbung der Haut (Zyanose) nach Exposition gegenüber Kälte und Acontinuación Rötung nach dem Erhitzen.Finger, nach die ischämische Phase des Phänomens stellt in die kalte, blasse ausgesetzt zu sein, und ist aufgrund der Schließung der Arterien, die Blut an den Fingern tragen. In dieser Phase sind geweitete kleine Blutgefäße (Kapillaren und Venolen) und erscheint blau Finger Färbung, weil in dieser Schiffe sauerstoffarme Blut gibt. Phasen der Blässe und Zyanose wird begleitet von Taubheitsgefühl, Kribbeln und das Gefühl von Kälte. Mit Erwärmung Blut verbreitet schnell was zu Rötung und Hitze erfahren die Patienten in der Regel als starke Schmerzen in den Fingern. Diese Veränderungen in der Durchblutung in den Fingern können Geschwüre auf der Haut verursachen.
Beteiligung der Gelenke
Es beginnt mit Steifigkeit und Schmerzen, dann produziert eine Einschränkung der Mobilität, vor allem in den Händen.Voraussetzung für die Eingeweide
Innerhalb der viszeralen Manifestationen, die häufigsten sind Magen-Darm-, vor allem Auswirkungen auf die Speiseröhre, aber einen Teil des Verdauungstraktes kann geändert werden. Probleme des Ösophagus sind meist zum Verlust von ihrer Beweglichkeit, was den Vormarsch der Nahrung vom Mund in den Magen verändert fällig.Folgende viszerale Änderung der Frequenz ist die pulmonale Zustand. Die Patienten haben Schwierigkeiten beim Atmen und, im Allgemeinen um eine schrittweise leiden eine Verschlechterung der Lungenfunktion durch Fibrose der Lunge, ist die führende Todesursache bei diesen Patienten.
Herzleiden
Die Beteiligung des Herzens besteht, unter anderem Angina pectoris-ähnliche Brustschmerzen und Arrhythmien. Die Krankheit kann der Herzmuskel, wie Blutgefäße, die Herzen Reizleitungs System auswirken.Nierenleiden
Wenn die Krankheit betrifft wird die Niere gesprochen, der Nephropathie, die in der Regel in den ersten Jahren auftreten. Einige Patienten haben auch schwere Hypertonie, genau, induzierte Nephropathie.Andere Manifestationen
Andere Manifestationen auftreten bei Sklerodermie als Erkrankungen des endokrinen Systems, Erkrankungen der Nerven oder trocken-Syndrom oder Sjögren (Erkrankung autoimmune Ursprungs, deren wesentliches Merkmal die unteren Sekretion von exokrine Drüsen, wie z. B. den Schweiß produziert wird).Diagnostik der Sklerodermie
Einige Merkmale der Krankheit (Verfärbung der Finger) Raynaud-Phänomen, Sklerodaktylie (Verhärtung der Haut der Finger) und ösophageale Krankheit sollten die Diagnostik der Sklerodermie.Darüber hinaus können einige Testergebnisse wie die Erkennung von einige Autoantikörper spezifisch für diese Krankheit oder die Veränderung der Durchblutung in den Kapillaren durch den Wadi Laroscopy (Bewertung der Mikrozirkulation unter den Nagel) Nagel helfen, um die Diagnose Sklerodermie zu orientieren.
In Labor-Tests erkannt unbekannter Erkrankungen - d. h., die in auftreten können viele andere Erkrankungen, wie: die Sedimentation-Geschwindigkeit, Anämie, Rheumafaktor positiv oder die Erhöhung der Immunglobuline.
Es orientiert sich mehr bei der Diagnose von Esclerdodermia das Studium der Antinukleäre Antikörper, aber sie sind auch Anzeichen für andere systemischen Erkrankungen. Diese Autoantikörper sind sehr häufig bei Sklerodermie, in 90 % der Patienten und die meisten gemeinsames Muster gesprenkelt ist, erkannt werden, obwohl nukleoläres Muster die spezifischere Krankheit ist. Diese Muster sind mit Fluoreszenzmikroskopie, der Typ beobachtet. Andere Autoantikörper als die Anticentromere, die Anti-Scl70 oder Antinucleolo können erkannt werden.
Behandlung der Sklerodermie
Wie oft eine allgemeine Maßnahme zur Behandlung der Sklerodermie ist verwendet D-Penicillamin, ein Medikament, das die Synthese von Kollagen in den frühen Stadien der Erkrankung, eine Dosis von 125 Gramm an alternativen Tagen zu stören vermag. In dieser Phase auch zur niedrig dosierte Glukokortikoide Behandlung der Schwellung (Ödem), da hohe Dosen eine renale Krise auslösen können.Für die Behandlung von Raynaud-Phänomen ist empfohlen, um der Kälte zu vermeiden und den (Nifedipin und Diltiazem) Kalzium-Kanal blockieren Drogen gegeben; Drogen wie Prostacyclin, die Bosentan oder die antiplatelet Agents (z.B. Acetylsalicylsäure) können in Fällen von Geschwüren an den Fingern verwendet werden. Auch empfiehlt sich die Verwendung von feuchtigkeitsspendenden Cremes für die Haut.
Bei Patienten mit Speiseröhrenkrebs Symptome (z. B. Omeprazol) Proton Pumpe-Hemmern verabreicht. Im Falle einer Übersiedlung von Darmbakterien wird in der Regel eine Art Antibiotikum gegeben. Die Steifigkeit und Schmerzen in den Gelenken werden mit nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (z.B. Ibuprofen) behandelt.
Die interstitielle pulmonale Bedingung wird mit Sauerstofftherapie, Bronchodilatatoren, Antibiotika und Cyclophosphamid und Glukokortikoide in den frühen Stadien (Alveolitis) behandelt. In Fällen mit Lungenhochdruck, Vasodilatatoren (z.B. Nifedipin), Prostacyclin und Bosentan sind unter anderen Behandlungen verwendet.
Die Herzleiden wird je nach die Symptome behandelt, die sich ergeben. Die Fámacos für die Behandlung von hohem Blutdruck sind ACE-Hemmer (Angiotensin, für Beispiel Enalapril-converting-Enzym-Hemmer).
Für pädagogische Zwecke veröffentlicht